Sarcoidose: entenda o que é, tipos, sintomas, causas e tratamento

O diagnóstico da sarcoidose pode ser tardio muitas vezes.

Isso se deve ao fato de que a doença é capaz de afetar diversos sistemas do organismo, provocando sintomas inespecíficos.

Por vezes, a patologia começa a ser identificada a partir da interpretação de um raio X de tórax realizado para outra finalidade.

Numa avaliação geral, a sarcoidose também pode ser confundida com tuberculose, uma vez que ambas se manifestam de forma semelhante.

Daí a importância de aprofundar os conhecimentos sobre essa doença sistêmica.

Neste texto, trago detalhes sobre o diagnóstico, sintomas, tratamento e quais áreas são acometidas com maior frequência.

Mostro ainda como a telemedicina auxilia na detecção da sarcoidose.

O que é sarcoidose?

Sarcoidose é uma patologia sistêmica caracterizada por granulomas epitelioides não caseosos nos tecidos afetados.

Também chamada Doença de Besnier-Boeck-Schaumann, ela acomete mais comumente os pulmões e gânglios linfáticos, mas as lesões podem atingir outros órgãos e sistemas.

Segundo descreve o artigo “Granulomas não-infecciosos: sarcoidose”, trata-se de uma patologia granulomatosa, que pertence ao grupo de afecções representadas, ao exame histopatológico, por granulomas sem a participação etiopatogênica dos agentes infecciosos.

Ainda conforme o estudo acima, na sarcoidose, surge um tipo específico de lesão, granulomas sarcoídeos, definido da seguinte maneira:

“O granuloma consiste no arranjo concêntrico de células epitelioides (histiócitos modificados). Pela participação dos linfócitos T no processo, são também denominados de granulomas imunológicos. O protótipo desse grupo é a sarcoidose. A queilite granulomatosa de Miescher é outro exemplo”.

Sintomas da sarcoidose

Alguns casos são assintomáticos no início.

Quando há sintomas, dependem dos tecidos e órgãos afetados, intensidade e extensão da patologia e condição de saúde do paciente.

No entanto, algumas manifestações clínicas são gerais, a exemplo de:

• Febre
• Fadiga extrema
• Edema dos gânglios linfáticos
• Inapetência
• Perda de peso
• Dor nas articulações
• Mal-estar
• Sudorese noturna.

A seguir, falo sobre as manifestações típicas de acordo com o órgão acometido pelos granulomas.

É importante dizer que a doença pode atingir vários tecidos e até sistemas de modo simultâneo.

Sarcoidose pulmonar

Estudos indicam que a sarcoidose afeta os pulmões em 80% a 90% dos casos.

Geralmente, os granulomas surgem nas proximidades da conexão entre pulmão e músculo cardíaco ou na área que conecta pulmão e traqueia.

Se não for tratada, a patologia pode evoluir para quadros inflamatórios, fibrose pulmonar e cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita).

Os sintomas de sarcoidose pulmonar incluem:

• Dispneia

• Dor torácica indefinida

• Tosse seca e persistente
• Sibilância (chiado no peito).

Outros sintomas devem ser investigados.

Sarcoidose cutânea

Manifestações da patologia na pele também são frequentes, afetando entre 9% e 37% dos pacientes.

Esses podem ser os primeiros sintomas da sarcoidose.

Extensão, aspecto, textura e partes afetadas pelas lesões são variáveis, englobando:

• Eritema nodoso, caracterizado por nódulos avermelhados e dolorosos que aparecem na parte inferior das pernas
• Pápulas, que são pequenas placas na pele
• Lúpus pérnio, condição que leva ao desenvolvimento de feridas translúcidas nas bochechas, nariz, boca e orelhas.

Muitas vezes, a sarcoidose cutânea vem acompanhada por febre e dores nas articulações.

Sarcoidose ocular

Os olhos também podem ser afetados pelos granulomas, que provocam quadros inflamatórios como a uveíte anterior aguda.

Por consequência, existe o risco de obstrução do canal lacrimal, com possível evolução para glaucoma e até cegueira.

São sintomas da sarcoidose ocular:

• Irritação e vermelhidão nos olhos
• Dor, ardência e prurido
• Visão turva
• Olhos lacrimejantes ou muito ressecados
• Fotofobia.

É importante conversar com um médico caso algum desses sintomas seja identificado.

Sarcoidose cardíaca

Casos que atingem o coração são mais raros e graves, com sintomas e complicações que se desenvolvem conforme a parte acometida.

Por vezes, o músculo cardíaco é afetado devido à evolução da doença nos pulmões (cor pulmonale), o que pode desencadear hipertensão pulmonar.

Já quando os granulomas alcançam trechos importantes do sistema de condução cardíaco, podem causar arritmias potencialmente fatais.

As manifestações clínicas que sugerem sarcoidose cardíaca compreendem:

• Tontura

• Dor precordial

• Palpitações

• Síncope ou diminuição do nível de consciência.

O acompanhamento com um cardiologista é fundamental nesses casos.

Outros órgãos e tecidos afetados

Em certos casos, a sarcoidose leva ao aumento do nível de cálcio no sangue e na urina.

Nesse cenário, podem surgir sinais como náusea, vômito, inapetência, excesso da produção de urina e sede.

Os sintomas podem se manifestar em razão do risco de surgirem cálculos renais e outras doenças nos rins.

Além deles, os granulomas podem afetar:

• Estruturas do sistema locomotor, como ossos, articulações e músculos
• Nervos cranianos
• Fígado
• Baço.

A seguir, esclareço sobre a gravidade dos casos de sarcoidose.

Sarcoidose é câncer?

Não, sarcoidose não é o mesmo que câncer.

Contudo, há indícios de que existe relação entre as duas doenças.

Neste estudo (em inglês) conduzido na Dinamarca, os pesquisadores relatam que:

“Pacientes com sarcoidose tiveram risco de câncer 20% e 10% maior nos períodos de 3 a 10 anos e > 10 anos após o diagnóstico de sarcoidose, respectivamente. O risco absoluto de câncer em 10 anos foi de 7,7%. O aumento do risco de câncer após 3 anos de acompanhamento foi principalmente devido a uma ocorrência maior do que o esperado de linfoma não-Hodgkin e amígdalas, cólon, vesícula biliar/trato biliar e câncer de pele não melanoma. O risco aumentado de câncer de vesícula biliar/trato biliar, carcinoma basocelular e câncer de pele espinocelular persistiu mesmo após 10 anos de acompanhamento”.

A razão para o aumento do risco de câncer entre pessoas que tiveram sarcoidose ainda não foi elucidada.

No entanto, é possível que a desordem no sistema imunológico provocada pela inflamação crônica esteja por trás dessa relação.

Sarcoidose é grave?

Depende do caso.

A sarcoidose tem evolução variada, sendo muitas vezes autolimitada com remissão sem sequelas ou com poucas sequelas.

Esses casos de menor gravidade correspondem a cerca de 50% do total e se resolvem até três anos depois do diagnóstico ou do surgimento de sintomas.

Outras vezes, entretanto, ocorre a forma crônica e resulta em sequelas que permanecem ao longo da vida, necessitando de tratamento contínuo.

Também pode até ser fatal nas formas mais graves, principalmente se houver comprometimento de funções neurológicas, cardíacas e/ou pulmonares.

Complicações como insuficiência respiratória e hemorragia pulmonar estão entre as principais causas de óbito em pessoas com sarcoidose.

Todos os pacientes devem receber monitoramento médico para verificar a necessidade de medidas terapêuticas, prevenir recidivas e eventos críticos.

Causas da sarcoidose

As causas da sarcoidose ainda não foram desvendadas pela medicina.

Contudo, há evidências que sugerem que a patologia surge como uma resposta desproporcional a um agente ambiental infeccioso ou não.

No artigo “Sarcoidose Pulmonar: Uma Atualização”, os autores trazem uma explicação.

Acompanhe:

“A etiologia da sarcoidose é desconhecida. Acredita-se que, após uma exposição inicial a um ou poucos antígenos, haja a ativação e a proliferação de linfócitos T CD4+, que sintetizam principalmente IFN-γ e IL-2. Essas citocinas levam à migração e à diferenciação linfocitária T CD4+, com polarização linfocitária do tipo Th1. Paralelamente, há o recrutamento de monócitos, que se diferenciam em macrófagos nos tecidos acometidos. Essas células liberam TNF-α e IL-1β, que estimulam a formação de granulomas. A IL-8, produzida e liberada por macrófagos ativados, atua recrutando mais monócitos para os sítios inflamatórios”.

Assume-se, nesse contexto, que a resposta imunológica seja desencadeada em indivíduos suscetíveis, que tenham um ou mais fatores de risco para sarcoidose:

• Casos da doença em familiares (fator genético)
• Idade entre 20 e 50 anos
• Sexo feminino
• Exposição ocupacional ou ambiental a pesticidas, mofo e bactérias
• Ascendência africana ou norte europeia.

Se você já teve casos na família, avise seu médico.

Tratamento para sarcoidose

Nem sempre há indicação para o tratamento, em especial quando é diagnosticada sarcoidose aguda.

Nesse cenário, períodos de sintomas são intercalados com outros sem manifestação clínica, o que pede acompanhamento e conduta expectante por parte da equipe médica.

Conforme o já citado estudo “Sarcoidose Pulmonar: Uma Atualização”, a decisão terapêutica na sarcoidose deve levar em consideração o local acometido e os achados laboratoriais.

O tratamento está indicado na presença de um ou mais itens abaixo:

• Hipercalemia
• Acometimento pulmonar – estádios II e III
• Acometimento cardíaco
• Acometimento do sistema nervoso central (SNC)
• Acometimento dos olhos.

Nesses casos, pode ou não ser indicado o uso de medicamentos, como esclareço a seguir.

Terapia medicamentosa

A abordagem terapêutica inclui quase sempre corticosteroides, com a dose inicial de até 40 mg/dia.

Deve-se avaliar a via de administração mais adequada.

Ela pode ser cutânea em caso de lesões cutâneas exclusivas, inalatória para pacientes sem manifestações extrapulmonares, ou por colírio ocular, se houver lesões nos olhos.

Em caso de efeitos colaterais devido ao uso prolongado do corticosteroide, ou na impossibilidade de uso dessa classe de medicamentos devido à diabetes, catarata ou glaucoma, cabe ao médico avaliar a utilização de fármacos de segunda linha.

Eles podem ser administrados de maneira isolada ou associados ao corticosteroide, a fim de reduzir sua dosagem e as consequentes reações adversas.

As principais alternativas são:

• Antimaláricos
• Imunossupressores (tacrolimus)
• Anti-inflamatórios (talidomida)
• Antimetabólitos (metotrexato)
• Imunomoduladores (leflunomide)
• Imunobiológicos (rituximab).

Além dos medicamentos, alguns pacientes se beneficiam de medidas não farmacológicas como fisioterapia e reabilitação pulmonar.

Como é feito o diagnóstico da sarcoidose?

O diagnóstico é diferencial, uma vez que as manifestações da sarcoidose podem ser confundidas com as de outras patologias.

Para tanto, vale começar com o exame clínico, investigando se o paciente teve alguma manifestação de sarcoidose no passado.

A história da doença atual também costuma incluir sintomas como perda de peso, febre e tosse.

Durante a avaliação física, é importante examinar de forma minuciosa os pulmões, pele, olhos, coração e fígado – órgãos que geralmente são afetados pelos granulomas.

Identificar a localização das lesões é fundamental ainda para eleger as doenças que devem ser testadas antes da confirmação da hipótese diagnóstica de sarcoidose.

Na ocorrência de sinais de problemas pulmonares, é útil descartar a tuberculose, por exemplo, enquanto lesões na pele pedem a investigação de hanseníase, micoses profundas, etc.

Exames complementares

Na suspeita de sarcoidose, é recomendado fazer um raio X de tórax para verificar a existência de lesões que sugiram granulomas.

Se possível, é indicado realizar biópsia para confirmar o diagnóstico.

Na sarcoidose pulmonar, o comprometimento dos pulmões pode ser classificado como:

• Tipo zero: a radiografia parece normal e aparentemente só há doença extratorácica.
• Tipo I: é possível visualizar linfadenomegalia hilar bilateral
• Tipo II: há associação entre linfadenomegalia hilar bilateral e infiltrado pulmonar
• Tipo III: gera anomalias exclusivas do parênquima pulmonar, com envolvimento pulmonar difuso e bilateral, podendo evoluir para fibrose pulmonar.

Segundo o já mencionado artigo “Granulomas não-infecciosos: sarcoidose”, pode ser preciso realizar exames de imagem e/ou medicina nuclear para elucidar dúvidas, a exemplo de:

• Tomografia computadorizada de alta resolução para observar achados específicos em casos de sarcoidose pulmonar
• Ressonância magnética diante de acometimento neurológico, muscular, visceral e das glândulas lacrimais
• Cintilografia com gálio-67 para a sarcoidose cardíaca. O exame produz o “sinal do panda” pelo padrão de captação quando há comprometimento do parênquima pulmonar, lacrimal e de glândulas parótidas. Aparece o sinal “lambda” se houver acometimento hilar bilateral e dos linfonodos paratraqueais direitos.

Prova de função pulmonar, eletrocardiograma, lavado bronco alveolar e exames laboratoriais também podem ser feitos para dar suporte ao diagnóstico.

Como a telemedicina acelera o diagnóstico da sarcoidose?

Já conhece o telediagnóstico?

Esse braço da telemedicina viabiliza a interpretação e emissão de laudos a distância para exames radiológicos, cardiológicos e pneumológicos.

Funciona assim: um médico ou técnico em radiologia ou enfermagem conduz os exames complementares normalmente na clínica ou hospital.

Depois, ele se loga na plataforma de telemedicina e envia os registros coletados.

Um pneumologista, cardiologista ou radiologista online avalia os achados conforme a suspeita clínica e histórico do paciente.

Ele anota detalhes e conclusões no laudo médico, finalizado com sua assinatura digital.

Nessa dinâmica, o resultado é entregue em minutos via sistema de telemedicina, conferindo agilidade ao diagnóstico da sarcoidose e diversas outras patologias.

Empresas modernas como a Morsch hospedam seu software na nuvem, permitindo o acesso de pessoas autorizadas a partir de qualquer dispositivo com conexão à internet.

Assim, dá para diminuir a carga de trabalho dos especialistas locais sem sacrificar a qualidade dos resultados de exames.

Leve essa inovação para sua clínica ou hospital.

Conclusão

Ao final deste artigo, espero ter contribuído para ampliar seu conhecimento sobre a sarcoidose.

Se você é paciente e deseja atendimento, marque agora mesmo uma consulta e seja atendido do conforto da sua casa.

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