Fibrose pulmonar: o que é, sintomas, causas e tratamento

Na maioria das vezes, a fibrose pulmonar tem causa desconhecida.

No entanto, a exposição dos pulmões a substâncias nocivas como a fumaça do cigarro e poeiras minerais pode aumentar o risco para essa doença.

Embora seja fatal, a doença pode evoluir com maior ou menor velocidade, e há opções de tratamento para dar qualidade de vida ao paciente.

Avance na leitura para aprofundar os conhecimentos sobre essa patologia, sintomas e tratamentos.

Saiba também como a telemedicina agiliza o diagnóstico.

O que é fibrose pulmonar?

Fibrose pulmonar é uma doença crônica caracterizada pela substituição do tecido saudável dos pulmões por tecido cicatricial.

Como resultado, há prejuízo para as trocas gasosas nas áreas acometidas, dificultando a respiração e a oxigenação sanguínea.

A fibrose pulmonar integra o grupo de patologias intersticiais pulmonares, do qual as pneumoconioses e sarcoidose também fazem parte.

Em artigo sobre o tema, o pneumologista José Antônio Baddini Martinez define esse grupo da seguinte forma:

“A denominação, doença intersticial pulmonar (DIP), é normalmente empregada para designar um grupo numeroso e heterogêneo de patologias, caracterizadas pelo desenvolvimento de infiltrados celulares, e/ou pela deposição de matriz extracelular, nos espaços aéreos distais aos bronquíolos terminais. Como todos esses processos acometem as mesmas regiões dos pulmões, eles adquirem características clínicas, radiológicas e funcionais muito semelhantes, o que não só justifica a sua inclusão num único grupo, como também explica as dificuldades envolvidas com os seus diagnósticos específicos”.

Quais os sintomas da fibrose pulmonar?

O principal sintoma é a dispneia aos esforços, percebida pelo próprio paciente.

No entanto, outras manifestações clínicas podem surgir em diferentes fases da fibrose pulmonar, sendo as mais comuns:

• Tosse seca, que pode ter início antes mesmo da dificuldade respiratória
• Cansaço crônico
• Baqueteamento digital (deformação dos dedos das mãos e/ou pés que torna suas pontas mais arredondadas e largas. Essa anormalidade está presente em até 70% dos casos)
• Dor articular e/ou muscular
• Cianose
• Perda de peso sem razão aparente, em especial nos quadros avançados de fibrose pulmonar.

Conforme a fibrose pulmonar evolui, os pacientes passam a enfrentar períodos de exacerbação aguda, em que os sintomas se acentuam e há necessidade de intervenção médica.

A identificação dos sintomas e períodos de crise é essencial para diminuir os efeitos sobre a vida do paciente, uma vez que a patologia é irreversível.

Daí a importância do diagnóstico precoce e monitoramento realizado por equipes multidisciplinares, a fim de oferecer tratamento personalizado ao doente.

Qual o CID da fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar é referida no CID J84.1 — Outras doenças pulmonares intersticiais com fibrose.

De acordo com o DATASUS, o CID J84.1 inclui:

• Alveolite fibrosante (criptogênica)
• Fibrose pulmonar difusa e idiopática
• Síndrome de Hamman-Rich.

Esse é um dos códigos contidos na Classificação Internacional de Doenças, registro estatístico publicado e atualizado periodicamente pela Organização Mundial de Saúde (OMS).

A CID serve como referência para entidades, profissionais e autoridades de saúde de diversos países, pois cataloga as patologias e agravos reconhecidos pela comunidade médica e científica, padronizando sua definição.

Desse modo, a classificação facilita a comunicação a respeito de diferentes condições de saúde, colaborando para qualificar o diagnóstico e tratamento.

Atualmente, essa ferramenta está na 11ª versão (CID 11), sendo formada por 22 capítulos com letras e números em ordem crescente, combinando as letras A-Z aos números 0-99 para descrever os agravos à saúde.

O que causa fibrose pulmonar?

Como adiantei na abertura do texto, na maior parte dos casos, a origem é desconhecida, correspondendo à fibrose pulmonar idiopática.

No entanto, segundo a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), a maioria dos indivíduos afetados tem idade superior a 60 anos, é do sexo masculino e fuma ou já utilizou tabaco.

Outros fatores que podem aumentar o risco para a doença são:

• História familiar de fibrose pulmonar
• Exposição ocupacional a poeiras como amianto e sílica, ou trabalho em setores como mineração, construção civil ou agricultura
• Ter realizado radioterapia para tratamento de câncer, principalmente por períodos prolongados
• Usar ou ter usado fármacos empregados na quimioterapia, certos antiarrítmicos, anti-inflamatórios ou antibióticos
• Acometimento do organismo por outras doenças que podem desencadear quadros de fibrose, a exemplo de artrite reumatoide e sarcoidose
• Patologias infecciosas como a pneumonia
• Doenças autoimunes.

A seguir, esclareço como é o diagnóstico médico da condição.

Como diagnosticar fibrose pulmonar?

O diagnóstico da doença tende a ser negligenciado durante os primeiros estágios, principalmente devido à semelhança com patologias respiratórias obstrutivas.

Alguns exemplos são bronquite e asma, que desencadeiam o aumento da resistência das vias aéreas, gerando manifestações clínicas similares às da fibrose.

Um dos achados comuns a todas essas condições é a ausculta de estertores em velcro no exame torácico, indicando problemas no funcionamento dos órgãos.

Contudo, enquanto nas doenças obstrutivas esse som é provocado pela diminuição do raio dos bronquíolos, na fibrose pulmonar ele sinaliza complacência diminuída.

A anamnese oferece informações relevantes, com destaque para casos de exposição ocupacional a poeiras e névoas, histórico de tabagismo e casos de FP em familiares próximos.

Contudo, o diagnóstico exige a realização de exames complementares que confirmem ou afastem a suspeita clínica.

Exames complementares

A investigação pode começar com pedidos por procedimentos simples, como raio X e espirometria.

Na radiografia do tórax, será possível visualizar lesões de padrão reticular difuso, que predominam nas bases dos pulmões.

A combinação desse achado a volumes pulmonares reduzidos sugere FP, entretanto, geralmente é preciso submeter o paciente a uma tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) para corroborar o diagnóstico.

Apesar de empregar o mesmo tipo de radiação (ionizante) que o raio X, a TC do pulmão tem maior sensibilidade e especificidade, pois capta uma série de cortes transversais do tecido pulmonar.

Segundo descreve o já citado artigo “Doenças intersticiais pulmonares”, nas imagens da TCAR:

“Fica claro que os infiltrados na FPI concentram-se, preferencialmente, nas regiões subpleurais. O envolvimento é desigual, com áreas de reticulação alternando-se com áreas de tecido normal e honeycombing [pulmão em favo de mel].”

Outros detalhes visíveis através desse método de diagnóstico por imagem são:

• Espessamento discreto e irregularidades finas ao nível da interface pleura visceral – pulmões
• Aspecto de irregularidade fina na superfície dos vasos
• Espessamento e irregularidade do desenho das paredes brônquicas
• Presença de bronquiectasias de tração
• Frequência variável de áreas em vidro despolido, em meio às diversas alterações.

Teste de caminhada de 6 minutos, oximetria e gasometria arterial são outros procedimentos que podem ser solicitados a critério médico.

Em alguns casos, pode ser preciso realizar broncoscopia com biópsia, ou mesmo uma cirurgia invasiva para obter um pedaço de tecido cicatricial que será analisado em laboratório para concluir a investigação diagnóstica.

Estágios da fibrose pulmonar

Por se tratar de patologia degenerativa, não há como conter o avanço da fibrose pulmonar.

Porém, sua progressão tem ritmo variável, incluindo casos de avanço rápido e os mais comuns, em que a função pulmonar vai sendo lentamente comprometida.

Em geral, a FB vai se desenvolvendo ao longo de alguns anos, com estágios marcados pela intensificação dos sintomas.

Embora sua gênese não esteja totalmente esclarecida, uma hipótese razoável supõe que os danos comecem após a exposição do trato respiratório de pessoas suscetíveis a agressões vindas do ambiente externo.

Isso explicaria a maior ocorrência de fibrose pulmonar entre fumantes, ex-fumantes e indivíduos que inalaram substâncias prejudiciais.

Esses agentes agressores podem desencadear quadros inflamatórios, lesando as células pulmonares e levando à sua cicatrização – o que culminaria na alveolite, conhecida como fase inicial da FP.

Devido a razões desconhecidas, o processo inflamatório e cicatricial se tornaria crônico, evoluindo para uma intensa deposição de colágeno no tecido pulmonar.

Em seguida, ocorre o colapso dos septos alveolares, que avança para a constituição de grandes espaços aéreos císticos – descritos como pulmão em favo de mel ou honeycombing lung.

Fibrose pulmonar tem cura?

A doença não tem cura.

Geralmente, avança de forma lenta e gradual, até culminar em uma complicação fatal cerca de dois ou três anos após o diagnóstico.

Durante a evolução da fibrose pulmonar, é comum que o paciente desenvolva condições graves como hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.

A patologia ainda eleva o risco de surgimento do câncer de pulmão, infecções respiratórias e embolia pulmonar.

Tratamento para fibrose pulmonar

Existem diferentes opções de tratamento, que devem ser prescritas de maneira personalizada, considerando a condição clínica, histórico de saúde e estágio da FP.

Ainda que não sejam capazes de curar a doença, essas medidas auxiliam na manutenção da qualidade de vida e redução do desconforto gerado pelos sintomas.

Nesse cenário, a abordagem terapêutica tende a incluir medicamentos, mudanças comportamentais e exercícios para reabilitação pulmonar.

Em fases avançadas da FP, os pacientes necessitam de suplementação de oxigênio para diminuir a pressão arterial no ventrículo direito e dar maior conforto respiratório.

O transplante de pulmão é indicado como último recurso para doentes selecionados, após avaliação em centros que realizam esse tipo de cirurgia.

Confira detalhes sobre as principais alternativas de tratamento a seguir.

Aparelho necessário ao portador de fibrose pulmonar

Utilizada para reverter os efeitos da hipoxemia crônica no estágio final da fibrose pulmonar, temos a opção de oxigenoterapia domiciliar prolongada (ODP).

Ela é viabilizada por equipamento específico.

Conforme artigo publicado no Jornal Brasileiro de Pneumologia:

“A dose de oxigênio a ser administrada deve ser estabelecida individualmente através da titulação do fluxo de O2 necessário para obter PaO2 de pelo menos 60mmHg ou SaO2 maior a 90%, com o paciente em repouso. A presença de hipercapnia não impede de aumentar a dose de O2 até os níveis necessários, exceto se houver acidose grave ou deterioração do sensório. Nessa situação devemos adicionar ventilação não invasiva à prescrição”.

A partir dessa avaliação, da praticidade e condição do paciente, cabe ao pneumologista definir qual o sistema de administração de oxigênio adequado, que pode ser:

• De baixo fluxo ou fluxo variável (prong nasal, máscara facial, etc.)
• De alto fluxo ou fluxo fixo (máscara de Venturi).

Sobre o uso de medicamentos, esclareço a seguir.

Remédio para fibrose pulmonar

Conforme explica a SBPT,

“Dois medicamentos novos são eficazes em reduzir o ritmo de progressão da doença, mas os seus efeitos sobre a sobrevida ainda não estão completamente esclarecidos. Essas duas medicações, nintedanibe e pirfenidona, podem provocar efeitos colaterais sérios e não estão indicadas para outras formas de doenças intersticiais pulmonares como, por exemplo, fibrose pulmonar por artrite reumatoide ou pneumonites de hipersensibilidade. Além disso, são medicações de alto custo”.

Além desses fármacos, podem ser prescritas medicações para o alívio de sintomas, como broncodilatadores e analgésicos.

Casos em que o paciente apresenta refluxo gastroesofágico também se beneficiam de medicamentos inibidores da bomba de prótons ou antagonistas do receptor H2.

Fisioterapia para fibrose pulmonar

Exercícios conduzidos com o suporte do fisioterapeuta auxiliam no conforto respiratório, conferindo maior resistência aos pulmões.

Para isso, são empregadas técnicas de fisioterapia respiratória que melhoram a eficiência pulmonar.

Como a telemedicina ajuda no diagnóstico de fibrose pulmonar?

Ao oferecer serviços médicos a distância, a telemedicina dá suporte ao diagnóstico e acompanhamento de pacientes com fibrose pulmonar.

Começando pelo diagnóstico, um sistema robusto como a plataforma de Telemedicina Morsch proporciona a interpretação e laudo online para os principais exames complementares que citei anteriormente.

Raio-X de tórax e tomografia são avaliados por radiologistas especializados nesses exames, que analisam as imagens enviadas ao nosso PACS para identificar sinais de FP.

Já a espirometria é interpretada por pneumologistas capacitados, segundo exige o CFM.

Uma vez que os registros dos exames sejam compartilhados no sistema, o laudo digital é entregue em minutos.

Se houver dúvidas sobre os resultados, a equipe local pode discutir os detalhes via teleconsultoria por videoconferência.

Ou encaminhar o paciente a uma segunda opinião médica em poucos cliques.

Pessoas diagnosticadas com fibrose pulmonar também podem receber assistência online sem sair de casa, por meio do telemonitoramento de doentes crônicos.

Esse serviço utiliza nosso sistema em nuvem para oferecer salas virtuais exclusivas, teleconsultas e aconselhamentos aos pacientes e cuidadores.

Peça um orçamento para conhecer todas as vantagens da telemedicina para o seu negócio.

Conclusão

A fibrose pulmonar é uma doença crônica e degenerativa com grande variação no prognóstico.

Espero ter contribuído para ampliar seus saberes sobre essa patologia, seu diagnóstico e tratamento ao longo do texto.

Se achou o conteúdo interessante, compartilhe com sua rede de contatos!

Leia mais sobre temas relacionados à pneumologia em nossos artigos selecionados.