Fibrose pulmonar: o que é, sintomas, causas e tratamento
A fibrose pulmonar tem causa desconhecida, na maioria das vezes.
No entanto, a exposição dos pulmões a substâncias nocivas como a fumaça do cigarro e poeiras minerais pode aumentar o risco para essa doença.
Embora seja fatal, a doença pode evoluir com maior ou menor velocidade, e há opções de tratamento para dar qualidade de vida ao paciente.
Avance na leitura para aprofundar os conhecimentos sobre essa patologia, sintomas e tratamentos.
Saiba também como agilizar o diagnóstico com o apoio da telemedicina.
O que é fibrose pulmonar?
Fibrose pulmonar é uma doença crônica caracterizada pela substituição do tecido saudável dos pulmões por tecido cicatricial.
Como resultado, há prejuízo para as trocas gasosas nas áreas acometidas, dificultando a respiração e a oxigenação sanguínea.
A fibrose pulmonar integra o grupo de patologias intersticiais pulmonares, do qual as pneumoconioses e sarcoidose também fazem parte.
Em artigo sobre o tema, o pneumologista José Antônio Baddini Martinez define esse grupo da seguinte forma:
“A denominação, doença intersticial pulmonar (DIP), é normalmente empregada para designar um grupo numeroso e heterogêneo de patologias, caracterizadas pelo desenvolvimento de infiltrados celulares, e/ou pela deposição de matriz extracelular, nos espaços aéreos distais aos bronquíolos terminais. Como todos esses processos acometem as mesmas regiões dos pulmões, eles adquirem características clínicas, radiológicas e funcionais muito semelhantes, o que não só justifica a sua inclusão num único grupo, como também explica as dificuldades envolvidas com os seus diagnósticos específicos”.
Quais os sintomas da fibrose pulmonar?
O principal sintoma é a dispneia (falta de ar) aos esforços, percebida pelo próprio paciente.
No entanto, outras manifestações clínicas podem surgir em diferentes fases da fibrose pulmonar, sendo as mais comuns:
- Tosse seca, que pode ter início antes mesmo da dificuldade respiratória
- Cansaço crônico
- Baqueteamento digital (deformação dos dedos das mãos ou pés que torna suas pontas mais arredondadas e largas. Essa anormalidade está presente em até 70% dos casos)
- Dor articular ou muscular
- Cianose
- Perda de peso sem razão aparente, em especial nos quadros avançados de fibrose pulmonar.
Conforme a fibrose pulmonar evolui, os pacientes passam a enfrentar períodos de crise aguda, em que os sintomas se acentuam e há necessidade de intervenção médica.
A identificação dos sintomas e períodos de exacerbação é essencial para diminuir os efeitos sobre a vida do paciente, uma vez que a patologia é irreversível.
Daí a importância do diagnóstico precoce e monitoramento realizado por equipes multidisciplinares, a fim de oferecer tratamento personalizado ao doente.
O principal sintoma é a dispneia (falta de ar) aos esforços, percebida pelo próprio paciente
O que causa fibrose pulmonar?
Como adiantei na abertura do texto, na maior parte dos casos, a origem é desconhecida, correspondendo à fibrose pulmonar idiopática.
No entanto, segundo a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), a maioria dos indivíduos afetados tem idade superior a 60 anos, é do sexo masculino e fuma ou já utilizou tabaco.
Outros fatores de risco para a doença são:
- História familiar de fibrose pulmonar
- Exposição ocupacional a poeiras como amianto e sílica, ou trabalho em setores como mineração, construção civil ou agricultura
- Ter realizado radioterapia para tratamento de câncer, principalmente por períodos prolongados
- Usar ou ter usado fármacos empregados na quimioterapia, certos antiarrítmicos, anti-inflamatórios ou antibióticos
- Acometimento do organismo por outras doenças que podem desencadear quadros de fibrose, a exemplo de artrite reumatoide e sarcoidose
- Patologias infecciosas como a pneumonia
- Doenças autoimunes.
A seguir, esclareço como é o diagnóstico da condição.
Como diagnosticar fibrose pulmonar?
O diagnóstico da doença tende a ser negligenciado durante os primeiros estágios, principalmente devido à semelhança com doenças respiratórias obstrutivas.
Alguns exemplos são bronquite e asma, que desencadeiam o aumento da resistência das vias aéreas, gerando manifestações clínicas similares às da fibrose.
Na fibrose pulmonar, um dos achados do exame torácico pode ser a ausculta pulmonar de estertores em velcro, indicando comprometimento pulmonar.
Contudo, enquanto nas doenças obstrutivas o estreitamento das vias aéreas gera sons respiratórios como sibilos, na fibrose pulmonar os estertores em velcro sinalizam complacência diminuída.
A anamnese oferece informações relevantes, com destaque para casos de exposição ocupacional a poeiras e névoas, histórico de tabagismo e casos de FP em familiares próximos.
Contudo, o diagnóstico exige a realização de exames complementares que confirmem ou afastem a suspeita clínica.
Exames complementares
A investigação pode começar com pedidos por procedimentos simples, como raio-X e espirometria.
No raio-X do tórax, será possível visualizar lesões de padrão reticular difuso, que predominam nas bases dos pulmões.
A combinação desse achado a volumes pulmonares reduzidos sugere FP, entretanto, geralmente é preciso submeter o paciente a uma tomografia do pulmão de alta resolução (TCAR) para corroborar o diagnóstico.
Apesar de empregar o mesmo tipo de radiação (ionizante) que o raio-X, a TC do pulmão tem maior sensibilidade e especificidade, pois capta uma série de cortes transversais do tecido pulmonar.
Segundo descreve o já citado artigo “Doenças intersticiais pulmonares”, nas imagens da TCAR:
“Fica claro que os infiltrados na FPI concentram-se, preferencialmente, nas regiões subpleurais. O envolvimento é desigual, com áreas de reticulação alternando-se com áreas de tecido normal e honeycombing [pulmão em favo de mel].”
Outros detalhes visíveis através desse método de diagnóstico por imagem são:
- Espessamento discreto e irregularidades finas ao nível da interface pleura visceral – pulmões
- Aspecto de irregularidade fina na superfície dos vasos
- Espessamento e irregularidade do desenho das paredes brônquicas
- Presença de bronquiectasias de tração
- Frequência variável de áreas em vidro despolido, em meio às diversas alterações.
Teste de caminhada de 6 minutos, oximetria e gasometria arterial são outros procedimentos que podem ser solicitados a critério médico.
Em alguns casos, pode ser preciso realizar broncoscopia com biópsia, ou mesmo uma cirurgia invasiva para obter um pedaço de tecido cicatricial que será analisado em laboratório para concluir a investigação diagnóstica.
Fibrose pulmonar é grave?
Sim, pois se trata de uma doença crônica e progressiva, que culmina no colapso pulmonar.
Como o tecido substituído por cicatrizes não é capaz de se recuperar, trata-se de uma patologia irreversível.
No entanto, existem tratamentos que amenizam sintomas e dão conforto ao paciente, como explico mais à frente.
Estágios da fibrose pulmonar
A progressão da doença tem ritmo variável, incluindo casos de avanço rápido e os mais comuns, em que a função pulmonar vai sendo lentamente comprometida.
Há tratamentos antifibróticos e manejo clínico que podem retardar essa progressão.
Em geral, a FB vai se desenvolvendo ao longo de alguns anos, com estágios marcados pela intensificação dos sintomas.
Embora sua gênese não esteja totalmente esclarecida, uma hipótese razoável supõe que os danos comecem após a exposição do trato respiratório de pessoas suscetíveis a agressões vindas do ambiente externo.
Isso explicaria a maior ocorrência de fibrose pulmonar entre fumantes, ex-fumantes e indivíduos que inalaram substâncias prejudiciais.
Esses agentes agressores podem desencadear quadros inflamatórios, lesando as células pulmonares e levando à sua cicatrização – o que culminaria na alveolite, conhecida como fase inicial da FP.
Devido a razões desconhecidas, o processo inflamatório e cicatricial se tornaria crônico, evoluindo para uma intensa deposição de colágeno no tecido pulmonar.
Em seguida, ocorre o colapso dos septos alveolares, que avança para a constituição de grandes espaços aéreos císticos – descritos como pulmão em favo de mel ou honeycombing lung.
Fibrose pulmonar tem cura?
A doença não tem cura.
Geralmente, avança de forma lenta e gradual até culminar em uma complicação fatal.
Durante a evolução da fibrose pulmonar, é comum que o paciente desenvolva condições graves como hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.
A patologia ainda eleva o risco de câncer de pulmão, infecções respiratórias e embolia pulmonar.
Tem como prevenir a fibrose pulmonar?
A prevenção deve focar na redução dos fatores de risco, com destaque para medidas como:
- Não fumar ou parar de fumar
- Adotar todas as medidas de saúde e segurança no trabalho, como não adentrar certos ambientes e uso de EPIs (equipamentos de proteção individual) de proteção respiratória
- Evitar se expor a fumaças, gases, névoas e partículas contendo produtos químicos
- Tomar todas as vacinas indicadas pelo Ministério da Saúde, que são essenciais para prevenir infecções respiratórias
- Manter doenças autoimunes sob controle.
Continue lendo para entender como tratar a condição.
Tratamento para fibrose pulmonar
Existem diferentes opções de tratamento, que devem ser prescritas de maneira personalizada, considerando a condição clínica, histórico de saúde e estágio da FP.
Ainda que não sejam capazes de curar a doença, essas medidas auxiliam na manutenção da qualidade de vida e redução do desconforto gerado pelos sintomas.
Nesse cenário, a abordagem terapêutica tende a incluir medicamentos, mudanças comportamentais e exercícios para reabilitação pulmonar.
Em fases avançadas da FP, os pacientes necessitam de suplementação de oxigênio para maior conforto respiratório.
O transplante de pulmão é indicado como último recurso para doentes selecionados, após avaliação em centros que realizam esse tipo de cirurgia.
Confira detalhes sobre as principais alternativas de tratamento a seguir.
Aparelho necessário ao portador de fibrose pulmonar
Utilizada para reverter os efeitos da hipoxemia crônica no estágio final da fibrose pulmonar, temos a opção de oxigenoterapia domiciliar prolongada (ODP).
Ela é viabilizada por equipamento específico.
Conforme artigo publicado no Jornal Brasileiro de Pneumologia:
“A dose de oxigênio a ser administrada deve ser estabelecida individualmente através da titulação do fluxo de O2 necessário para obter PaO2 de pelo menos 60mmHg ou SaO2 maior a 90%, com o paciente em repouso. A presença de hipercapnia não impede de aumentar a dose de O2 até os níveis necessários, exceto se houver acidose grave ou deterioração do sensório. Nessa situação devemos adicionar ventilação não invasiva à prescrição”.
A partir dessa avaliação, da praticidade e condição do paciente, cabe ao pneumologista definir qual o sistema de administração de oxigênio adequado, que pode ser:
- De baixo fluxo ou fluxo variável (prong nasal, máscara facial, etc.)
- De alto fluxo ou fluxo fixo (máscara de Venturi).
Sobre o uso de medicamentos, esclareço a seguir.
Remédio para fibrose pulmonar
O tratamento medicamentoso da fibrose pulmonar busca principalmente desacelerar a progressão da doença e controlar sintomas que afetam a qualidade de vida.
Entre os antifibróticos mais utilizados estão a pirfenidona e o nintedanibe, indicados sobretudo em casos selecionados de fibrose pulmonar idiopática, sempre com acompanhamento médico rigoroso devido ao risco de efeitos adversos e ao alto custo.
A conduta terapêutica, porém, não se resume a esses fármacos.
Também é comum incluir medicamentos de suporte, conforme o quadro clínico do paciente, a exemplo de broncodilatadores, analgésicos e outras medidas voltadas ao alívio sintomático.
Quando há associação com refluxo gastroesofágico, o médico ainda pode prescrever inibidores da bomba de prótons ou antagonistas do receptor H2, já que o controle dessa condição contribui para o manejo global do paciente.
A SBPT reforça que os antifibróticos têm papel importante em perfis específicos da doença, mas exigem indicação criteriosa, monitoramento e avaliação individualizada.
Fisioterapia para fibrose pulmonar
Exercícios conduzidos com o suporte do fisioterapeuta auxiliam no conforto respiratório.
Para isso, são empregadas técnicas de fisioterapia respiratória que melhoram a eficiência pulmonar.
A melhora se dá sobretudo na capacidade funcional dos órgãos e no alívio dos sintomas.
A telemedicina dá suporte ao diagnóstico e acompanhamento de pacientes com fibrose pulmonar
Qual médico trata fibrose pulmonar?
Cabe ao pneumologista, que é o médico especialista em condições que acometem os pulmões, diagnosticar e tratar essa doença.
Dependendo dos exames realizados e do tratamento prescrito, ele pode contar com o apoio de outros profissionais, como o radiologista, que interpreta exames de imagem, e o cirurgião torácico, que realiza o transplante de pulmão.
Como a telemedicina ajuda no diagnóstico de fibrose pulmonar?
Ao oferecer serviços médicos a distância, a telemedicina dá suporte ao diagnóstico e acompanhamento de pacientes com fibrose pulmonar.
Começando pelo diagnóstico, um sistema robusto como a plataforma da Telemedicina Morsch proporciona a interpretação e laudo online para os principais exames complementares que citei anteriormente.
Raio-X de tórax e tomografia são avaliados por radiologistas online especializados nesses exames, que analisam as imagens enviadas ao nosso PACS para identificar sinais de FP.
Já a espirometria é interpretada por pneumologistas capacitados, segundo exige o CFM.
Uma vez que os registros dos exames sejam compartilhados no sistema, o laudo digital é entregue em minutos.
Se houver dúvidas sobre os resultados, a equipe local pode discutir os detalhes via teleconsultoria por videoconferência.
Ou encaminhar o paciente a uma segunda opinião médica em poucos cliques.
Pessoas diagnosticadas com fibrose pulmonar também podem receber assistência online sem sair de casa, por meio do telemonitoramento de doentes crônicos.
Esse serviço utiliza nosso sistema em nuvem para oferecer salas virtuais exclusivas, teleconsultas e aconselhamentos aos pacientes e cuidadores.
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Perguntas frequentes sobre fibrose pulmonar
Agora que já conferiu um panorama sobre a doença, veja respostas curtas para questionamentos recorrentes a respeito da FB.
Qual exame detecta fibrose pulmonar?
É comum que o médico solicite uma tomografia computadorizada de alta resolução (tcar) de tórax na suspeita de FB. Espirometria, raio-X de tórax, gasometria e biópsia pulmonar também podem auxiliar na confirmação da hipótese diagnóstica.
É possível viver bem com fibrose pulmonar?
Depende do diagnóstico precoce. Com o tratamento e manejo adequados, é possível reduzir o desconforto gerado pelos sintomas por meio de exercícios de reabilitação pulmonar, remédios, adoção de hábitos saudáveis, entre outras estratégias.
Quantos anos vive uma pessoa com fibrose pulmonar?
Em média, a sobrevida é de 2 a 4 anos após o diagnóstico. Mas é bom lembrar que o tempo é variável, pois o prognóstico depende de fatores como estágio da doença, condição clínica e tratamentos disponíveis.
O que uma pessoa com fibrose pulmonar deve evitar?
É importante evitar esforços físicos intensos, tabagismo e exposição a poeiras, vapores, névoas e fumaças contendo produtos químicos. Fuja da automedicação e de ambientes com aglomerações, que facilitam a transmissão de doenças respiratórias. Também vale diminuir o consumo de alimentos capazes de causar refluxo gastroesofágico, como frituras, café, comidas gordurosas, condimentadas ou apimentadas.
Conclusão
A fibrose pulmonar é uma doença crônica e degenerativa com grande variação no prognóstico.
Espero ter contribuído para ampliar seus saberes sobre essa patologia, seu diagnóstico e tratamento ao longo do texto.
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Referências bibliográficas
https://revistas.usp.br/rmrp/es/article/view/7671/9209
https://datasus.saude.gov.br/
https://sbpt.org.br/portal/publico-geral/doencas/fibrose-pulmonar-idiopatica/
https://www.scielo.br/j/jpneu/a/7Ykb5Yvt88HRsxFqSgRRwNd/?lang=pt
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5179452/
https://saude.abril.com.br/medicina/fibrose-pulmonar-idiopatica-sintomas-tratamento/
