Encefalomielite: o que é, causas, sintomas e tratamento

Por Dr. José Aldair Morsch, 18 de outubro de 2022
Encefalomielite

A encefalomielite é uma doença rara desencadeada por quadros inflamatórios do sistema nervoso central (SNC).

A patologia pode ter diferentes manifestações clínicas, mas geralmente começa com sinais inespecíficos como febre e vômitos.

Dias depois, o paciente apresenta piora considerável, evoluindo para sintomas críticos como convulsões, paralisia e coma.

Por se apresentar em diferentes tipos, a encefalomielite pode ser caracterizada por outras manifestações, a exemplo da fadiga crônica – comum entre doentes com a forma miálgica.

Neste artigo, apresento as principais informações sobre possíveis causas, sintomas e métodos diagnósticos que detectam a doença, como a ressonância magnética.

Esse e outros exames podem ser interpretados a distância via telemedicina, auxiliando a equipe médica local.

Avance na leitura até o final para entender melhor.

O que é encefalomielite?

Encefalomielite é uma patologia do sistema nervoso central, caracterizada por múltiplas lesões inflamatórias no cérebro e medula espinhal.

Geralmente, indivíduos acometidos pela doença necessitam de tratamento em unidade hospitalar.

A encefalomielite tem efeito desmielinizante, ou seja, a doença se enquadra no mesmo grupo da esclerose múltipla (EM), tendo como característica o efeito danoso à bainha de mielina.

Lembrando que essa estrutura corresponde a uma espécie de revestimento dos neurônios que, uma vez afetado, desencadeia impactos em maior ou menor proporção.

No caso da EM, as consequências costumam ser irreversíveis, pois há grave comprometimento de células nervosas, com acúmulo de sequelas ao longo dos anos.

Essa situação é menos comum entre as pessoas acometidas pela encefalomielite, porém, casos severos tendem a deixar sequelas.

Outro ponto que contribui para o diagnóstico diferencial é que essa patologia costuma ser mais prevalente em crianças menores de 10 anos, enquanto a EM tem maior incidência entre adultos.

Geralmente, a encefalomielite surge após infecções das vias respiratórias por vírus ou bactérias, portanto, a história recente de imunização ajuda a identificá-la.

Causadores de herpes, influenza e sarampo estão entre os principais agentes virais detectados nas fases iniciais de um tipo conhecido dessa doença: a encefalomielite disseminada aguda.

Tipos de encefalomielite

Como adiantei acima, existe mais de um tipo de encefalomielite.

Muitas delas têm em comum lesões às estruturas do sistema nervoso central, além do risco de complicações como a encefalite (inflamação do encéfalo).

Vale ressaltar que as encefalomielites são um grupo de doenças raras, portanto, mesmo o tipo mais popular ainda é incomum.

Para se ter uma ideia, há estimativa de 0,23 a 0,4 casos de encefalomielite disseminada aguda a cada 100 mil crianças.

Veja detalhes sobre essa e outras modalidades da patologia a seguir.

Encefalomielite disseminada aguda

Segundo informa este artigo científico, encefalomielite disseminada aguda ou ADEM (sigla proveniente do inglês: acute disseminated encephalomyelitis) é:

“Uma doença imunomediada, caracterizada clinicamente por sintomas neurológicos polifocais de início agudo, incluindo encefalopatia associada a evidências de desmielinização multifocal em exame de neuroimagem. É classicamente considerada uma doença monofásica, com maior incidência na primeira infância”.

Apesar de a ADEM ser monofásica na maioria dos casos, pode haver recidivas dentro de três meses após a primeira manifestação da patologia.

Há também casos em que a doença se apresenta na forma multifásica, com um episódio adicional depois de três meses do primeiro.

Esse tipo de encefalomielite faz parte do grupo de doenças inflamatórias desmielinizantes adquiridas do sistema nervoso central, junto a distúrbios do espectro de neuromielite óptica e esclerose múltipla.

O diagnóstico diferencial é dado conforme parâmetros estabelecidos por entidades como o Grupo Internacional de Esclerose Múltipla Pediátrica (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group – IPMSSG):

  • Um primeiro evento polifocal clínico do SNC com causa desmielinizante inflamatória presumida
  • Encefalopatia não explicada por febre, doença sistêmica ou sintomas pós-ictais
  • A ressonância magnética cerebral é anormal durante a fase aguda (3 meses)
  • Nenhum novo achado clínico ou de ressonância magnética surge 3 meses ou mais após o início
  • A RNM cerebral é anormal durante a fase aguda (3 meses) com lesões difusas, mal demarcadas, grandes (> 1-2 cm) envolvendo predominantemente a substância branca cerebral (em FLAIR e ponderação T2). Lesões T1 hipointensas na substância branca são raras. Lesões profundas na substância cinzenta do tálamo ou dos gânglios da base podem estar presentes.

Estes são os chamados critérios diagnósticos de ADEM.

O que é encefalomielite

A doença se enquadra no mesmo grupo da esclerose múltipla, caracterizada pelo efeito danoso à bainha de mielina

Encefalomielite miálgica

Também conhecida como síndrome da fadiga crônica (SFC), a doença desencadeia um estado de cansaço extremo na maior parte do dia, sem razão aparente.

Indivíduos com essa modalidade de encefalomielite sofrem alterações que tornam o sono não reparador e continuam fatigados mesmo quando dormem a noite toda.

Seu início pode ser súbito ou gradual, tornando-se incapacitante com frequência, o que interfere nas atividades diárias do paciente.

Diferentemente da ADEM, a encefalomielite miálgica tende a acometer adultos em idade produtiva, entre os 20 e 50 anos.

Por isso, gera efeitos negativos que vão além da queda na qualidade de vida, prejudicando atividades profissionais, sociais, familiares e acadêmicas.

Seu diagnóstico é por exclusão, uma vez que exames laboratoriais e de imagem não mostram características próprias da síndrome.

O que aumenta o estigma experimentado pelos doentes, muitas vezes tidos como preguiçosos e acomodados.

São as manifestações contínuas de sono não revigorante, fadiga incapacitante e mal-estar intenso após esforço físico que possibilitam a detecção da SFC.

Encefalomielite autoimune

Considerando somente o significado da palavra “autoimune”, a própria encefalomielite disseminada aguda pode ser definida dessa forma.

Afinal, o quadro inflamatório é um causado pelo mau funcionamento do sistema imunológico, que passa a atacar e provocar danos à bainha de mielina.

Porém, existe um termo com significado especial: encefalomielite autoimune experimental (EAE).

Trata-se de um modelo animal desenvolvido para o estudo da esclerose múltipla na década de 1930, que tem fornecido dados importantes para a compreensão dessa e de outras doenças inflamatórias do sistema nervoso central.

Como explica esta tese sobre o tema:

“O modelo animal mais usado para o estudo da EM é a encefalomielite autoimune experimental (EAE), um modelo animal de doença do sistema nervoso central, sendo usada em laboratório para a investigação da EM por se assemelhar a essa condição em muitos aspectos. Esse modelo surgiu, na realidade, a partir de esforços para entender a patogênese da encefalomielite decorrente da vacinação antirrábica”.

Na época, a vacina antirrábica desenvolvida por Pasteur desencadeou uma resposta autoimune indesejada contra antígenos neurais em alguns pacientes, levando à encefalomielite.

A EAE é provocada em roedores, gerando sintomas como paralisia progressiva (começando pela cauda até chegar aos membros anteriores), falta de equilíbrio, espasmos, perda sensorial, entre outros.

Encefalomielite equina

Embora o nome lembre animais, a encefalomielite equina corresponde a uma zoonose capaz de infectar seres humanos.

Segundo estudos, ela se subdivide em três modalidades: do leste, do oeste e venezuelana:

“Encefalomielite equina do leste (EEL), encefalomielite equina do oeste (EEO) e encefalomielite equina venezuelana (EEV) são patógenos transmitidos por mosquitos que podem causar doenças inespecíficas e encefalite em equídeos (cavalos, mulas, burros e zebras) e humanos nas Américas. Alguns desses vírus também afetam aves e ocasionalmente outros mamíferos. Nenhum tratamento específico está disponível, e dependendo do vírus, hospedeiro e forma da doença, a taxa de letalidade pode ser tão alta quanto 90%. Vírus epidêmicos da EEV também são armas potenciais para o bioterrorismo”.

Apesar de ser possível, a infecção em humanos é bastante rara.

Dentre os três subtipos, o mais grave é a encefalomielite equina do leste (EEL), potencialmente fatal e causadora de sequelas neurológicas severas em pessoas que sobrevivem à doença.

O que causa a encefalomielite?

Dependendo do tipo de encefalomielite, há causas diretamente ou indiretamente relacionadas a infecções virais.

Veja abaixo uma lista com possíveis causas, divididas entre as diferentes modalidades:

  • Encefalomielite disseminada aguda: causas não estão totalmente esclarecidas. Estudos indicam que há resposta imunológica e transitória contra a mielina, devido ao mimetismo molecular ou ativação inespecífica de células T associadas à predisposição genética. Infecções virais provocadas por herpes, influenza, sarampo, Epstein-Barr, caxumba, HIV, entre outros, podem servir de gatilho para a manifestação da patologia. Bactérias do tipo mycoplasma pneumoniae, uso de drogas (como anfetamina e sulfonamidas) ou até mesmo a vacinação (contra sarampo, varicela, influenza, rubéola) podem ter relação com o surgimento de ADEM. No entanto, a ligação com vacinas atualmente é muito rara
  • Encefalomielite miálgica: não há causa conhecida para a síndrome da fadiga crônica
  • Encefalomielite equina: provocada por Alphavirus que entram no organismo humano através de picadas de mosquitos de espécies como Culex e Aedes.

Importante destacar ainda que boa parte da patogênese ainda não é conhecida pela ciência.

Doença encefalomielite

Existe mais de um tipo de encefalomielite, tendo em comum lesões às estruturas do sistema nervoso central

Quais são os sintomas da encefalomielite?

Os sintomas da encefalomielite miálgica são diferentes dos demais tipos.

Geralmente, essa modalidade se manifesta por fadiga incapacitante, dores musculares, dores de cabeça, distúrbios do sono e problemas cognitivos.

Febre, calafrios, dores musculares, mal-estar e dor abdominal de início abrupto podem sinalizar o início de uma encefalomielite equina.

O quadro costuma evoluir para sintomas típicos de encefalite, a exemplo de:

  • Cefaleia
  • Irritabilidade
  • Déficits neurológicos focais
  • Rigidez na nuca
  • Confusão
  • Sonolência
  • Estupor
  • Desorientação
  • Tremores
  • Convulsões
  • Paralisia
  • Coma (em casos críticos).

A seguir, destaco os sintomas da ADEM.

Sintomas de encefalomielite disseminada aguda

Conforme este estudo de caso já citado, a ADEM começa com uma fase prodrômica caracterizada por febre, vômitos, mal-estar, mialgia e anorexia.

Depois, pode haver alterações e sintomas neurológicos como:

  • Alteração do estado de consciência (letargia ao coma)
  • Crises convulsivas focais ou generalizadas
  • Psicoses
  • Neurite óptica
  • Defeitos do campo visual
  • Afasia
  • Déficit motor e sensitivo
  • Ataxia
  • Movimentos anormais
  • Sinais de meningoencefalite aguda com hemi, para ou tetraparesia
  • Paralisia de nervos cranianos.

A observação dos sintomas é etapa importante do diagnóstico médico.

Encefalomielite tem cura?

Geralmente, sim, existe cura para a doença.

As chances costumam variar, sendo maiores ou menores conforme o tipo de encefalomielite e sua manifestação clínica.

Não há cura para a encefalomielite miálgica, porém, o tratamento dos sintomas oferece melhor qualidade de vida ao paciente.

Já para os demais tipos, casos assintomáticos ou com sintomas leves têm maior probabilidade de remissão completa e sem sequelas, permitindo que o paciente leve uma vida normal.

Por outro lado, casos com sintomas severos sugerem um desfecho desfavorável, incluindo coma e até a morte.

Nessas situações, mesmo os doentes que conseguem sobreviver enfrentam uma recuperação lenta, que pode durar semanas ou meses.

Ainda que se recuperem, é provável que fiquem com sequelas neurológicas que também variam conforme as características da patologia.

Fraqueza muscular, visão embaçada, déficit motor e ataxia estão entre as possíveis sequelas, que podem permanecer por meses ou a vida toda.

Telemedicina no tratamento e diagnóstico da encefalomielite

O diagnóstico dos diferentes tipos de encefalomielite pode incluir diversos procedimentos.

Geralmente, são realizados os seguintes exames:

A telemedicina pode auxiliar as equipes médicas no diagnóstico, realizando a interpretação a distância do EEG e RNM.

Basta que os profissionais in loco realizem normalmente os exames e compartilhem os registros na plataforma de telemedicina.

Em seguida, um dos especialistas do time Morsch avalia os achados, considerando histórico do paciente e suspeita clínica.

Ele produz o laudo online, inserindo sua assinatura digital para garantir a autenticidade.

Desse modo, os resultados ficam disponíveis em minutos.

Emergências e urgências podem ser discutidas em tempo real dentro do sistema, por meio de videoconferência para obter uma segunda opinião qualificada.

Pacientes que recebem alta contam com a facilidade do telemonitoramento para receber assistência médica no conforto de suas casas.

Assim, eles são acompanhados pela equipe responsável, a fim de identificar rapidamente os sinais de novos episódios de encefalomielite, evitando complicações.

O monitoramento é fundamental para o diagnóstico precoce de esclerose múltipla, pois quem sofre com encefalomielite tem risco aumentado para EM.

É dessa forma que a telemedicina contribui para a detecção, tratamento adequado e melhora da qualidade de vida do doente.

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Conclusão

Ao final deste artigo, espero ter contribuído para ampliar seus conhecimentos sobre encefalomielite.

Essa é uma doença rara e de patogênese complexa, que pode ser fatal.

Ou comprometer o funcionamento do SNC dos sobreviventes, deixando sequelas importantes.

Daí a necessidade de aprofundar os saberes, a fim de qualificar o atendimento às vítimas.

Conte com a Telemedicina Morsch para auxiliar no diagnóstico e tratamento dessa e de outras patologias neurológicas.

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Dr. José Aldair Morsch
Dr. José Aldair Morsch
Cardiologista
Médico formado pela FAMED - FURG – Fundação Universidade do Rio Grande – RS em 1993 - CRM RS 20142. Medicina interna e Cardiologista pela PUCRS - RQE 11133. Pós-graduação em Ecocardiografia e Cardiologia Pediátrica pela PUCRS. Linkedin